A case of chronic and relapsing paget disease of the vulva

Abstract Extramammary Paget disease is a rare neoplastic condition that more commonly affects postmenopausal Caucasian women. Although the vulvar area is the most frequently affected location, it corresponds solely to 1 to 2% of all vulvar malignancies. A 72-year-old female patient was observed in our outpatient clinic with a 2-year history of an erythematous and pruritic plaque on the vulva. Histopathology and immunohistochemistry studies were compatible with extramammary Paget disease of the vulva. Associated neoplastic conditions were excluded. Due to multiple relapses, the patient was submitted to three surgical interventions, including a total vulvectomy, and to external radiotherapy. The present case illustrates the chronic and recurrent nature of extramammary Paget disease despite aggressive procedures as well as the challenge in obtaining tumor-free resection margins.

Mammary and extramammary Paget's disease

Paget's disease, described by Sir James Paget in 1874, is classified as mammary and extramammary. The mammary type is rare and often associated with intraductal cancer (93-100% of cases). It is more prevalent in postmenopausal women and it appears as an eczematoid, erythematous, moist or crusted lesion, with or without fine scaling, infiltration and inversion of the nipple. It must be distinguished from erosive adenomatosis of the nipple, cutaneous extension of breast carcinoma, psoriasis, atopic dermatitis, contact dermatitis, chronic eczema, lactiferous ducts ectasia, Bowen's disease, basal cell carcinoma, melanoma and intraductal papilloma. Diagnosis is histological and prognosis and treatment depend on the type of underlying breast cancer. Extramammary Paget's disease is considered an adenocarcinoma originating from the skin or skin appendages in areas with apocrine glands. The primary location is the vulvar area, followed by the perianal region, scrotum, penis and axillae. It starts as an erythematous plaque of indolent growth, with well-defined edges, fine scaling, excoriations, exulcerations and lichenification. In most cases it is not associated with cancer, although there are publications linking it to tumors of the vulva, vagina, cervix and corpus uteri, bladder, ovary, gallbladder, liver, breast, colon and rectum. Differential diagnoses are candidiasis, psoriasis and chronic lichen simplex. Histopathology confirms the diagnosis. Before treatment begins, associated malignancies should be investigated. Surgical excision and micrographic surgery are the best treatment options, although recurrences are frequent.

Enfermedad de Paget extramamaria: reporte de caso / Extramammary Paget's disease: case report

Se presenta el caso de una mujer de 67 años de edad, sin antecedentes de importancia, con un tiempo de enfermedad de un año. La paciente refiere una lesión tipo placa amarronada con áreas eritematosas y de bordes definidos, localizada en la región púbica izquierda, con extensión a la región inguinal, asociada a intenso prurito. Se le diagnosticó eccema y recibió tratamiento con corticoides tópicos, sin mostrar mejoría. Al momento de la evaluación, el examen físico no reveló adenopatías y los exámenes de laboratorio resultaron normales. El diagnóstico fue inmunohistopatológico, mediante el hallazgo de células de Paget y la tinción positiva para CK-7 y panqueratina, compatible con una enfermedad de Paget extramamaria, debida a diseminación intraepidérmica de un tumor primario de glándulas sudoríparas tipo adenocarcinoma in situ. La paciente fue sometida a una evaluación general para descartar una diseminación a distancia, pero no se encontró evidencia alguna. Se la trató exitosamente con cirugía escisional estándar con bordes libres y cursó favorablemente sin recurrencias cinco meses después.

A 67-year-old woman presented with a history of one year of pruriginous well defined brownish-reddish patch lesion on pubic area, which extended to inguinal area. An external diagnosis of eccema was made and the patient initiated treatment with topical corticosteroids for several months, without results. At present time, physical examination and laboratory evaluation did not reveal major alteration. A biopsy was taken and immunohistochemistry analysis was made, which revealed the presence of Paget's cells positive to CK-7 and pan Keratin. The results were compatible with extramammary Paget's disease secondary to intraepidermal dissemination of primary apocrine sweat glands adenocarcinoma. The patient underwent further evaluation to rule out distant metastases and was treated successfully with surgical excision alone with free margins. At follow-up five months later was still free of recurrences.

Recuperação completa da doença de Paget extramamária decorrente da vulva (DPEM r-V) após tratamento com Imiquimode / Full recovery of recurrent extramammary Paget's disease of the vulva(rEMPD-V) after imiquimod treatment

Apesar de rara, a doença de Paget extramamária recorrente da vulva (DPEMr-V) é uma condição grave porque, subjacente à malignidade interna, podem acompanhar lesões cutâneas superficiais. A doença de Paget extramamária é uma condição caracterizada por erupção cutânea crônica tipo eczema de pele ao redor da região anogenital em homens e mulheres. Sob o microscópio,é muito parecida com o tipo mais comum da doença de Paget mamária, que ocorrena mama. A doença de Paget extramamária ocorre mais comumente em mulheres com idades entre 50 a 60 anos. Contudo, a excisão cirúrgica é o padrão geralmente aceito para a DPEMr-V. As taxas de recorrência da DPEMr-V são altas, apesar da intervenção cirúrgica agressiva. O tratamento tópico com imiquimod creme a 5% pode ser eficaz na remoção de lesões. Relatamos o caso de uma mulher de 72 anos com DPEMr-V comprovada por biópsia, tratada com sucesso com imiquimod, com aplicações três vezes por semana, durante 6 semanas.

Although rare, extramammary Paget's disease (EMPD) is a serious condition because underlying internal malignancy may accompany superficial cutaneous lesions.Extramammary Paget disease is characterised by a chronic eczema-like rash of the skin around the anogenital regions of males and females. Underthe microscope it looks very similar to the more common type of mammary Paget´s disease that occurs on the breast. Extramammary Paget disease mostcommonly occurs in women aged between 50-60 years. Although surgical excision is the generally accepted standard of care for EMPD. The EMPD-Vrecurrence rates are high despite aggressive surgical intervention, treatment with topical imiquimod 5 percent cream has reportedly been efficacious inclearing lesions.We report the case of a 72-year-old woman with biopsy-proven EMPD-V of the thigh treated successfully with imiquimod application thrice weekly for 6 weeks.

Enfermedad de Paget vulvar / Vulvar Paget`s disease

Se describe el caso de una paciente con diagnóstico de enfermedad de Paget vulvar, la cual fue tratada con cistostático tópico local con criterio coadyuvante al tratamiento quirúrgico. Hubo mejoría clínica evidente, pero la paciente falleció 10 meses después por una afección cardiovascular secundaria a hipertensión arterial. Teniendo en cuenta la escasa frecuencia de esta entidad y de su tratamiento no quirúrgico, con buenos resultados inmediatos, se muestra a la comunidad científica como una opción paliativa o previa a la cirugía definitiva.

The case of a patient with diagnosis of vulvar Paget`s disease, who was treated with local topical cytostatic with coadjutant approach for surgical treatment is described. There was evident clinical improvement, but the patient died 10 months later due to a cardiovascular disorder secondary to hypertension. Keeping in mind the scarce frequency of this disease and of its non surgical treatment, with good immediate results, it is shown to the scientific community as a palliative option or an option previous to the definitive surgery.

Enfermedad de Paget extramamaria de escroto / Extramammary Paget's disease of scrotum

La enfermedad de Paget es un adenocarcinoma intraepidérmico poco frecuente que se presenta en el complejo areola-pezón o en su forma extramamaria en áreas como las regiones anogenital, perineal y axilar. La enfermedad de Paget extramamaria fue descrita por primera vez en 1889 por Crocker, quien publicó un caso en el área genita1 de un varón. Se presenta el caso de un paciente adulto mayor sin antecedentes patológicos con compromiso del escroto; así como la discusión de la literatura de esta rara enfermedad.

Paget's disease is a rare intraepidermal adenocarcinoma that occurs in the nipple-areola complex or, as its extramammary presentation, in areas such as anogenital, perineal, and axillary regions. Extramammary Paget's disease was first described in 1889 by Crocker, who published a case in the genital area of a male patient. We present a case of an elderly patient without previous medical pathologies, with involvement of the scrotum; and then we discuss the literature of this rare disease.

Enfermedad de Paget extramamaria múltiple / Extramammary múltiple Paget’s disease

La enfermedad de Paget es un adenocarcinoma intraepidérmico que se presenta en el complejo areola-pezón o en su forma extramamaria en áreas como la región anogenital, perineal y axilar. Presentamos el caso de un paciente con una enfermedad de Paget extramamaria múltiple del escroto, y las axilas en forma bilateral y la discusión de la literatura de esta rara enfermedad.

Doença de Paget invasiva da vulva e região perianal: relato de caso / Invasive Paget's disease of the vulva and perianal region: a case report

A doença de Paget extramamária (DPE) é uma condição neoplásica incomum observada principalmente em áreas com numerosas glândulas apócrinas e écrinas. Na mulher é mais comum na vulva, embora possa ocorrer em outros locais. A doença de Paget vulvar (DPV) pode ser classificada em primária, de origem cutânea, e secundária, de origem extracutânea, com significado clínico e implicações prognosticas importantes. Clinicamente a DPV começa insidiosamente com prurido e sensação de queimação. A lesão surge como uma placa isolada com superfície eczematosa, eritematosa e descamativa. Relatamos o caso de uma paciente de 72 anos com lesão eritematosa em placa, levemente espessada, com áreas de erosão envolvendo os grandes e os pequenos lábios à direita e à esquerda, o clitóris, o púbis e as regiões perineal e perianal. A cirurgia realizada foi vulvectomia radical com linfadenectomia inguinal. O histopatológico revelou doença de Paget invasiva. Métodos imuno-histoquímicos mostraram células de Paget positivas para CEA, EMA e citoceratina pan. A patogênese e o diagnóstico da DPE são discutidos, assim como os diagnósticos diferenciais e as referências com métodos imuno-histoquímicos. A recidiva ocorre em 30 por cento dos casos, mesmo com o controle adequado da margem cirúrgica. A experiência com DPV é limitada e o seguimento é requerido, para excluir recidivas e o desenvolvimento de um câncer associado.

Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria: dos entidades diferentes bajo un mismo nombre / Extramammary and mammary Paget's disease: two different clinical entities

La enfermedad de Paget mamaria es una neoplasia de carácter maligno, desarrollada principalmente en la areola mamaria y pezón, que se diagnostica por sus características histológicas específicas. Se considera una manifestación cutánea de un carcinoma subyacente, ya que en casi todos los casos se detecta una neoplasia maligna mamaria. La enfermedad de Paget extramamaria es una neoplasia intraepidérmica que se ubica en zonas donde existen glándulas apocrinas. Esta entidad se diferencia de la enfermedad de Paget mamaria en cuanto a su histogénesis, características tintoriales y frecuencia relativa de carcinomas subyacentes. En este artículo se describen las características más importantes de ambas entidades.

Paget's disease of the breast, diagnosed by specific histologic characteristics, is a malignant neoplasm that develops mainly in the areola and nipple. It is considered a cutaneous manifestation of an underlying carcinoma because a malignant neoplasm is almost always detected. Paget's extramammary disease is an intraepidermal neoplasm that is located in apocrine gland regions. This entity differs from Paget's mammary disease with respect to its histogenesis, staining qualities and relative frequency of underlying carcinomas. In this article we describe the most important characteristics of the both entities.

Doença de Paget extramamária em região períneo-ínguino-escrotal / Extramamary Paget's disease in perineo-inguinoscrotal region

A doença de Paget extramamária constutui-se numa patologia rara. Existe uma estreita correlação com carcinoma anorretal quando a doença é perianal. Também está associada com malignidades internas e mau prognóstico. Os autores relatam um caso de Doença de Paget extramamária em região períneo-ínguino-escrotal, num homem branco de 59 anos, que apresentava uma lesão de aproximadamente 6 cm de diâmetro, hiperpigmentada e pruriginosa, lesão esta que aumentou de tamanho e que vinha apresentando mínimo sangramento. Os exames de estadiamento foram normais, sem evidência de metástases. O exame anátomopatológico da lesão revelou aspecto compatível com Doença de Paget extramamária. A conduta então foi a excisão ampliada da lesão e enxerto de pele fina. São discutidos os aspectos referentes à epidemiologia, patologia, estadiamento, prognóstico e tratamento desta neoplasia.

Enfermedad de Paget perianal / Perianal Paget disease

Presentamos un caso de Paget perianal como contribución a la casuística, actualización de la patología y discusión de los controvertidos tratamientos. Se trató un paciente de sexo masculino y de 60 años, con lesión de 10 años de evolución, eritematosa, con erosiones, muy pruriginosa, de 12 cm de diámetro, que involucra circunferencialmente la piel perianal. No se halló tumor maligno asociado, cuya frecuencia oscila entre el 50 y el 86 por ciento. Se realizó, por negativa del paciente a la cirugía, terapia radiante con Co 60,3500 rads. Se obtuvo mejoría sintomática y disminución del tamaño lesional en un 60 por ciento. Se comprobó por biopsia la persistencia de enfermedad microscópica en la piel aparentemente recuperada. Se enfatiza que el tratamiento de la lesión es el quirúrgico, con adecuados márgenes de resección en superficie y profundidad, utilizando biopsias pre e intraoperatorias, para evaluar correctamente la verdadera extensión lesional y evitar las recidivas que se calculan en más de 35 por ciento cuando no se han tomado estos recaudos.